Афибриногенемия, дисфибриногенемии наследуются по аутосомному рецес­сивному типу (ген локализован на 4-й хромосоме). Клинические проявления крово­точивости варьируют: от отсутствия кровоточивости до появления уже в периоде новорожденности гематом, внутричерепных кровоизлияний, мелены, кровавой рвоты, кровотечения из ранки пуповины. В дальнейшем могут быть носовые кровотечения, кожный геморрагический синдром (петехии, экхимозы), желудочно-кишечные кро­вотечения, мышечные гематомы, удлиненные маточные кровотечения, а также большие потери крови после операций, т.е. кровоточивость микроциркуляторного типа. Ради­кальный тест для диагностики - удлинение времени тромбинового теста и свертывания крови (иногда не сворачивается за много часов), сниженный уровень фибриногена (при дисфибриногенемиях, которых описано уже более 100 видов, концентрация фибрино­гена нормальная, но изменено его качество).