Детская медицина

ИНЗСД

admin — Fri, 23 May 2008 19:09:36 +0000

Переход ДКА во II стадию -прекома, связан с истощением щелочного резерва крови, декомпенсацией метаболического ацидоза, нарастанием дегидратации. Появляется шумное токсическое дыхание (дыхание Куссмауля) вследствие раздражения дыхательного центра избытком ионов водорода. Нарастает абдоминальный синдром (псевдоперитонит), обусловленный развитием эрозивного гастроэнтерита. Боли в животе становятся постоянными, живот запавший, напряжение мышц передней брюшной стенки, положительные симптомы раздражения брюшины. Рвота становится неукротимой, рвотные массы имеют кислый запах, примесь крови (рвота «кофейной гущей»). Стула нет. Кожа сухая, дряблая, бледная, с сероватым оттенком, акроцианоз, периоральный цианоз. Слизистая рта, губы, язык сухие, покрыты коричневым налетом, с трещинами. Тахикардия, тоны сердца приглушены, АД снижено. В межлопаточных областях могут выслушиваться сухие хрипы. Сознание сопорозное.
III стадия ДКА -диабетическая кетоацидотическая кома характеризуется отсутствием сознания, постепенным угнетением рефлексов, снижением диуреза вплоть до анурии.
Глюкозурия и умеренная гипергликемия возможны при травмах, инфекционных заболеваниях, интоксикациях, например, передозировке тетрациклина, хронических заболеваниях почек, внутривенном введении глюкозы. Дифференциальный диагноз ДКА проводится с другими видами коматозных состояний при сахарном диабете.

ИНЗСД

admin — Fri, 23 May 2008 19:09:18 +0000

От появления первых симптомов манифестного сахарного диабета и до развития кетоацидоза у детей школьного возраста проходит обычно 2-4 нед, у детей раннего возраста - от нескольких часов до нескольких дней.
Клиника I стадии ДКА (кетоза) проявляется симптомами токсического глоссита, гастрита, энтерита. На фоне усиливающегося эксикоза, полиурии, жажды, появляются схваткообразные боли в животе, локализующиеся вокруг пупка, реже в правом подреберье, тошнота, снижается аппетит, рвота 1-2 раза в день, может быть жидкий стул. Слизистая рта яркая, язык сухой, с участками белого налета, трещины в углах рта. В выдыхаемом воздухе запах прелых фруктов. На щеках в области скуловых дуг-румянец (диабетический рубеоз). Больные жалуются на слабость, головокружение, головную боль, нарушение зрения.

Частота ИНЗСД

admin — Fri, 23 May 2008 19:08:52 +0000

Аппетит может быть повышенным, но иногда снижен, что обусловлено быстро развивающимся кетоацидозом. У большинства детей отмечается повышенная утомляемость, нарастающая слабость, снижение физической и умственной работоспособности. У детей младшего возраста появляются дневной и ночной энурез, моча бесцветная, оставляет на белье «крахмальные» пятна. Снижение иммунитета и нарастающая дегидратация вызывают сухость кожи и слизистых оболочек, присоединение грибковых и гнойничковых поражений. Для детей младшего возраста типичны опрелости в области промежности, внутренней поверхности бедер, ягодиц. У девочек всегда отмечаются более или менее выраженные симптомы вуль-вита. Подкожный жировой слой истончается, наступают атрофические изменения в скелетных мышцах, часто увеличена и умеренно болезненна печень. Иногда могут появляться ксантомы в области ладоней и стоп.
Диабетический кетоацидоз (ДКА) в 90% случаев (гораздо реже гиперосмоляр-ная или лактатацидотическая комы) является финалом обменных нарушений при ИЗСД. Не менее, чем у 1/3 больных ИЗСД диагностируется в состянии ДКА, но любой вариант комы может развиться в последующем при нарушении режима инсулино-терапии и диеты.

Частота ИНЗСД

admin — Fri, 23 May 2008 19:08:21 +0000

Частота ИНЗСД в детском возрасте неизвестна. Причины II типа сахарного диабета - генетически обусловленные дефекты синтеза инсулина, рецепторов к инсулину, пострецепторных механизмов. В результате синтезируется аномальный инсулин или снижается чувствительность тканей к нему. (J-клетки поджелудочной железы гиперплазированы, имеется относительная инсулиновая недостаточность. Течение ИНЗСД длительное латентное, при манифестации - более легкое, без склонности к кетоацидозу. У детей в связи с более высокой потребностью в инсулине может протекать как ИЗСД, иногда дает длительные ремиссии.
Провоцирующими факторами в развитии ИНЗСД являются ожирение, гиподинамия, приём препаратов с контринсулярным эффектом, заболевания, сопровождающиеся повышением уровня контринсулярных гормонов (болезнь или синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз, феохромоцитома), беременность.
Клиника ИЗСД характеризуется триадой так называемых «больших» симптомов: жажда, полиурия, снижение массы тела.

Гиперосмолярность крови

admin — Fri, 23 May 2008 19:07:59 +0000

Гиперосмолярность крови ведет к полиурии, внутриклеточной, а затем общей дегидратации, полидипсии. В результате потери жидкости, электролитов, усиленного липолиза, протеолиза, потери гликогена снижается масса тела, появляется мышечная слабость, снижаетя иммунитет, развиваются жировая дистрофия печени, трофические нарушения кожи и слизистых оболочек.
В результате усиленного липолиза накапливаются органические умеренно сильные кислоты ГР-оксимасляная, ацетоуксусиая) и ацетон (так называемые кетоновые тела), приводящие к развитию метаболического ацидоза, сначала компенсированного, затем декомпенсированного. Декомпенсированный метаболический ацидоз, дегидратация, потеря электролитов являются причиной расстройства функции ЦНС, сердечнососудистой системы и летального исхода при отсутствии лечения.

Дефицит инсулина

admin — Fri, 23 May 2008 19:07:42 +0000

Дефицит инсулина приводит прежде всего к нарушению обмена глюкозы: снижается её транспорт в клетки печени, жировой, мышечной ткани и повышается концентрация во внеклеточной жидкости (гипергликемия). Снижается активность ряда ферментов аэробного и анаэробного гликолиза, цикла Кребса с уменьшением синтеза АТФ, НАДФ Н2. Кроме того, нарушается транспорт аминокислот и хиломикронов в клетки, что в сочетании с внутриклеточным энергетическим дефицитом приводит к снижению синтеза белка, гликогена, триглицеридов. Для компенсации энергетической недостаточности включаются механизмы образования эндогенной глюкозы в печени. Под влиянием «контринсулярных» гормонов (глюкагон, адреналин, глюкокортикоиды и другие) активируется гликогенолиз, глюконеогенез, протеолиз, липолиз. В результате нарастает гипергликемия, повышается содержание в крови аминокислот, холестерина, свободных жирных кислот (СЖК), хиломикронов и ещё больше усугубляется энергетический дефицит.

Диабет. Патогенез

admin — Fri, 23 May 2008 19:07:24 +0000

В III стадии-хронического аутоиммунного инсулита у 80-90% больных определяются антитела к поверхностному антигену Р-клеток, цитоплазматическим компонентам Р-клеток, белку 64К, антиинсулиновые антитела, повышается количество активированных Т-лимфоцитов. Первоначально секреция инсулина не нарушена, сохраняется нормогликемия.
В IV стадии в результате деструкции части Р-клеток отмечается снижение секреции инсулина в ответ на введение глюкозы при сохранении нормогликемии натощак (латентный сахарный диабет, нарушенная толерантность к углеводам); диагностируется редко. V стадия-явный ИЗСД. Клиническая манифестация заболевания развивается остро после гибели 80-90% Р-клеток, при этом ещё сохраняется остаточная секреция инсулина.
VI стадия характеризуется полной деструкцией Р-клеток и абсолютной инсулиновой недостаточностью.

Диабет. Патогенез

admin — Fri, 23 May 2008 19:07:03 +0000

Сравнительно редкой причиной ИЗСД у детей раннего возраста является врожденная гипоплазия поджелудочной железы со снижением не только инкреторной, но и внешнесекреторной функции.
Патогенез. Считают, что ИЗСД развивается в результате аутоиммуного инсулита, приводящего к деструкции Р-клеток и хронической гипергликемии, длительно протекает латентно. В настоящее время выделяют 6 стадий ИЗСД (рис. 28).
I стадия генетической предрасположенности, ассоциированная с HLA - потенциальный ИЗСД. В этой стадии нет ни аутоиммунных, ни биохимических нарушений, диагностируется по наличию антигенов высокого риска системы HLA, но реализуется далеко не у всех: например, менее, чем у половины генетически идентичных близнецов.
II стадия-воздействие провоцирующих факторов, которые предположительно вызывают развитие активного аутоиммунного инсулита.

Диабет. Этиология

admin — Fri, 23 May 2008 19:06:34 +0000

Этиология. В развитии ИЗСД ведущее значение имеет сочетание генетических и внешних факторов. Наследственный компонент ИЗСД представляет собой либо дефект определенных локусов на коротком плече 6-й хромосомы, приводящий к изменению белков мембран р-клеток, которые становятся менее устойчивыми к повреждающим факторам. Возможно, в происхождении ИЗСД имеет также значение наследственно обусловленный дефект иммунитета-склонность к аутоиммунным реакциям. Около 95% больных ИЗСД имеют HLA-аллели DR3 и (или) DR4, тогда как в популяции они встречаются у 40%. ИЗСД развивается в 3 раза чаще у лиц, имеющих лейкоцитарные антигены В8, В15, В18, DR3, DR4, DRw3, DRw4, а при сочетании двух из них, риск возникновения сахарного диабета повышается в 10 раз.
Генетическая предрасположенность, по современным представлениям, реализуется при наличии пускового механизма. Предполагается, что роль провоцирующего фактора играют вирусы, прежде всего краснухи, Коксаки В4, ветряной оспы, цитомегалови-рус, гриппа, гепатита, паротита или токсические вещества в подпороговых концентрациях.

Диабет

admin — Fri, 23 May 2008 19:06:00 +0000

Диабет (от греч. diabaino-проходить сквозь) - общее название труппы болезней, характеризующихся избыточным выделением мочи. Сахарный диабет (сахарная болезнь, сахарное мочеизнурение) - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью инсулина, приводящей к нарушению обмена веществ, в первую очередь углеводного, проявляющегося хронической гипергликемией. Частота в популяции достигает 2-5% и в последние десятилетия увеличивается. У детей до 14 лет в нашей стране заболеваемость 28:100000 (от 5,5 до 68,0 в различных регионах), в Санкт-Петербурге - 45 на 100000 детского населения. Сахарный диабет чаще выявляется у детей от 4 до 10 лет, преимущественно в осенне-зимний период.
Различают два основных типа сахарного диабета-инсулинзависимый (ИЗСД, тип I) и инсулиннезависимый (ИНЗСД, тип II). Больные ИЗСД составляют около 12-15% всех больных сахарным диабетом и почти 100% заболевших в детстве.