Наследственные тромбоцитолитические пурпуры бывают микроцитарные, макроцитарные и нормоцитарные. Из этой группы наиболее изучены синдром Вискот-та-Олдрича, геморрагическая тромбоцитодистрофия (синдром Бернара - Сулье) и аномалия Мая-Хегглина.
При синдроме Бернара- Сулье, наследуемая по рецессивному, аутосомному типу, кровоточивость чаще тяжелая: в первые месяцы жизни появляются пурпура, кровотечения. Тромбоцитопения либо появляется, либо значительно нарастает в мо­мент кровотечения. Тромбоциты большие (80% их имеют диаметр более 4 мкм, большой голубой гиаломер) не реагируют на такие агрегирующие агенты, как ристоцетин, бычий фибриноген. Сущность аномалии тромбоцитов-отсутствие в обо­лочке гликопротеина lb (гликокалыщна), содержащего рецепторы для фактора Виллеб­ранда, что и определяет низкую адгезивную способность тромбоцитов и дефект агрегации с ристоцетином.