Май 23 2008
Врожденная изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Врожденная изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура обычно возникает при наличии у плода тромбоцитарного антигена PLA I и отсутствии его у матери (в популяции таких лиц 2-5%), что и приводит к сенсибилизации матери, синтезу ею антитромбоцитарных антител, которые, проникая через плаценту, вызывают тромбо-цитолиз у плода. Заболевание диагностируют у 1 на 5000-10000 новорожденных; характеризуется появлением в первые часы жизни петехиальных и мелкопятнистых геморрагии на коже. При тяжелом течении (позднее появление геморрагического синдрома) возможны кровоизлиянии на слизистых оболочках, мелена, носовые, пупочные, легочные кровотечения, внутричерепные геморрагии (у 10-12% больных). Типична умеренная спленомегалия. Диагноз основан на клинико-лабораторных данных, положительной реакции тромбоагглютинации кровяных пластинок ребенка в сыворотке крови матери. Тромбоцитопения держится от 2 до 12 нед, а иногда и дольше, хотя нарастание геморрагического синдрома купируется при рациональной терапии в первые дни жизни.
