Последний дефект наиболее стойкий. Количество тромбоцитов всегда в норме. Эндотелиальные пробы могут быть как положительными, так и отрицательными. Очень важно при подозрении на болезнь Виллебранда обследовать больного в динамике, ибо даже при I типе болезни, наиболее изученном и распространенном (90% всех больных), агрега­ция тромбоцитов с ристоцетином и уровень VIII фактора могут быть периодически нормальными.

При болезни Виллебранда агрегационная способность тромбоцитов с коллагеном. АДФ, адренали­ном не нарушена. Выделены пять вариантов болезни, при одном из которых уровень нормален всегда, а при других - периодически. Сочетанность гемостатического дефекта определяет и вариабельность клинической картины с доминированием у одних больных коагуляционного, а у других-тромбоцитарного дефекта.
Клиническая картина. При тяжелом течении болезни (уровень VIII фактора ниже 5% нормы) практически не отличается от проявлений гемофилии. При более высоком уровне V111 фактора на первый план выступает сосудисто-тромбоцитарный тип кровоточивости: периодические обильные кожные геморрагии, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения (возможны и гематомы, в частности, на месте внутримышечных инъекций, гемартрозы).

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) - наследственное заболевание, передавае­мое обычно по аутосомно-доминантному типу, характеризующееся повышенной кро­воточивостью в сочетании с увеличением длительности кровотечения, низким уровнем VIII фактора в крови и очень низкими величинами (или отсутствием) адгезии тромбоцитов к стеклу, агрегации тромбоцитов с ристоцетином.
Распространение заболевания окончательно не установлено вследствие большого количества стертых, малосимптомных форм болезни.
Патогенез. Фактор, который отсутствует при болезни Виллебранда, синтезируется аутосомным геном на 12-й хромосоме и, возможно, является индук­тором Х-хромосомного гена, ответственного за синтез. Фактор необходим для ретенции кровяных пластинок к микрофибриллам субэндотелия по­врежденной стенки сосуда и агрегации тромбоцитов с ристоцетином.