Афибриназемия (отсутствие XIII фактора) наследуется как по аутосомному, так и сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу. Проявляется медленным за­живлением пупочной ранки и кровотечением из неё. Уже на первом году жизни у половины больных развиваются кровоизлияния в мозг и его оболочки. Характерны также медленное заживление ран с образованием келоидных рубцов, желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в брюшную полость. Крово­точивость смешанного микроциркуляторно-гематомного типа. Все коагуляционные тесты нормальные (за исключением резкого удлинения времени растворения сгустков крови в 5 М растворе мочевины). Лечение-переливание свежезамороженной плазмы.